Systemisk skleros

Systemisk skleros (sklerodermi) är en systemisk sjukdom som drabbar fler kvinnor än män. En störning i immunförsvaret gör att kroppen tillverkar för mycket bindväv som kan lagras in i hud, inre organ och blodkärl. Det vanligaste symtomet är förtjockad och stel hud.

Vem drabbas

Systemisk skleros är en ovanlig sjukdom. På en miljon invånare upptäcks 15-20 nya fall varje år men utbredningen varierar mellan olika delar av världen. Sjukdomen är fyra gånger vanligare hos kvinnor än hos män och bryter oftast ut i 40-50 års ålder.
Förmodligen spelar både arv och miljö en roll i utvecklingen av systemisk skleros, hur är ännu okänt. Miljöfaktorer såsom kisel och stendamm påverkar förmodligen risken att utveckla sjukdomen.

Symtom

Systemisk skleros kan visa sig på många olika sätt. I vissa fall ses bara hudförändringar, i andra fall är både hud och inre organ drabbade.
Den ovanligaste formen av sjukdomen drabbar inte huden alls utan bara de inre organen.

Hud

Nästan alla med systemisk skleros har hudförändringar. De börjar på händerna eller fötterna. Huden svullnar, förtjockas och stelnar till. Om hudförändringarna begränsas till fingrar och tår kallas det sklerodaktyli (daktylos = finger eller tå).
Hudförändringarna kan sedan spridas till armar, ben, bål och ansikte. När munnen drabbas stelnar den till i det typiskt hopsnörpta utseendet som kallas karpmun.

Raynauds fenomen

Se eget avsnitt om Raynauds fenomen.

Leder och muskler

Många får ont i lederna, framför allt i händer och fötter. Däremot är det ovanligt att leder förstörs. Muskler kan stelna och förtvina.

Matstrupe, mage och tarmar

Problem med matsmältningen är vanliga vid systemisk skleros. För att födan ska transporteras ner genom matstrupen krävs muskelsammandragningar. Vid systemisk skleros är matstrupens muskler påverkade av sjukdomen och det blir svårt att svälja. Ibland känns det som att födan fastnar i halsen. Förändringarna kan också leda till att den övre magmunnen (en ventil som skiljer matstrupen från magsäcken) inte sluter sig som den ska och surt maginnehåll åker tillbaka upp i matstrupen. Detta kan leda till smärtor och halsbränna. Ibland uppstår även svampinfektioner i matstrupen.

I sällsynta fall sker bindvävsinlagringar i tarmarnas muskler. Det kan medföra att näringsämnen inte tas upp som de ska och det finns risk att drabbas av näringsbrist. Förstoppning och problem med att hålla tätt från tarmen är andra symtom som kan uppstå.

Lungor

Bindvävsinlagringar i lungorna, lungfibros, ses hos cirka en tredjedel av personer med systemisk skleros. Symtomen från lungorna kommer oftast smygande med andfåddhet och torrhosta. Senare i förloppet kan svårare andningsbesvär utvecklas och i sällsynta fall kan det ge effekter även på hjärtats förmåga att pumpa runt blodet.

Andra risker med lungfibros är infektioner och proppar i lungkärlen.

Njurar

Njurpåverkan ses hos cirka 10 %. Om njurarna påverkas kan skador uppkomma snabbt. Vanliga symtom är huvudvärk och synstörningar och ofta är också blodtrycket kraftigt förhöjt. Det är viktigt att snabbt sätta in blodtryckssänkande medicinering så att njurarna skyddas från allvarliga skador.

Så här ställs diagnosen

Diagnosen systemisk skleros ställs med ledning av de mest typiska symtomen där Raynauds fenomen, hudförändringar och sväljningssvårigheter är de viktigaste.

När man misstänker systemisk skleros är det viktigt att lungorna undersöks noggrant. Förändringar kan ses innan personen upplever några besvär och behandling kan påbörjas i tid. Undersökningar för att upptäcka lungfibros är skiktröntgen, datortomografi och lungfunktionsundersökning, spirometri.

Det finns olika röntgenteknikerför att undersöka matstrupen. Vilken som utnyttjas beror på sjukhusets rutiner.
Hudens tjocklek mäts med ultraljud.

De flesta uppvisar endast små förändringar på blodprover. Prover som visar på inflammation, vissa autoantikroppar samt urinprov kan ändå bidra till att ställa diagnosen.

Behandling

Det finns bra behandling riktad mot sjukdomens olika symtom. Kärlvidgande läkemedel används vid Raynaud fenomen. Mot hudbesvären används mjukgörande och kärlvidgande salvor. Magbesvären kan lindras med mediciner. För att skydda njurarna används blodtrycksmedicin som oftast har god effekt. Lungförändringar behandlas bäst med antireumatiska läkemedel. I ett senare förlopp kan syrgasbehandling bli nödvändig.

Det här kan du göra själv

Raynauds fenomen motverkas genom att nedkylning av händerna undviks och av att sluta röka.
Sura uppstötningar från matstrupen undviks genom att sova med huvudet högt upp.

Mer information

Systemisk skleros kännetecknas dels av att huden blir hård och förtjockad, dels av att sjukliga förändringar uppstår runtom i kroppen. Man tror att störningar i immunförsvaret sätter igång reaktioner som gör att kroppen börjar öka produktionen av bindväv. Det överskott av bindväv som bildas lagras sedan in i olika organ och i blodkärl i kroppen.

En annan benämning på sjukdomen är sklerodermi som kan översättas med "förhårdnad hud". Med sklerodermi avses egentligen bara de hudförändringar som sker vid sjukdomen. En annan sjukdom som kan likna systemisk skleros är eosinofil fascit.

Länk till Kristofer Andréassons avhandling och populärvetenskaplig sammanfattning om den. I Reumatikervärlden finns en artikel om Kristofer och hans forskning på sidan 46.

Hjälp forskarna med att fylla i en enkät om din sjukdom!
Länk till enkäten

Här följer lite hjälp med begrepp:
- Type: "utbredning av hudförändringar eller undergrupp av sjukdom"
- Digital ulcers: "sår på fingerblommor"
- Anti-nuclear: "ANA"
- anticentromere: "centromerantikroppar"
- antitopoisomera: "Scl-70-antikroppar"
- antiRNA polymeras III: blir tyvärr "anti RNA polymeras III antikroppar" på svenska också.

Det är viktigt både för den som drabbats av sklerodermi och för reumatologen att veta vilken typ av sjukdom man har. Med kunskap om dessa antikroppar är det möjligt för reumatologen att lite bättre skräddarsy informationen.
- Du som har centromerantikroppar, det innebär att du INTE kommer få lungfibros eller njurkris, men även om du förefaller ha en lindrig sjukdom har du livet ut en risk att utveckla PAH och därför bör reumatologen fortsätta följa dig.
- Du har Scl-70 antikroppar, det innebär att du med stor sannolikhet kommer utveckla relativt mycket hudförändringar som utvecklas långsamt och att du tidigt i din sjukdom kan få lungfibros.
- Du har RNA polymeras III antikroppar. Det innebär att du har mer inflammation än andra patienter, snabbt utvecklar hudförändringar, men att dessa ofta blir bättre redan efter ett år. Det är mindre sannolikt att du utvecklar lungfibros men du har under de första två åren en ganska stor risk att utveckla njurkris så det är viktigt att du köper dig en blodtrycksmanchett och mäter blodtrycket hemma en gång per vecka.  

Systemisk skleros tillhör de reumatiska systemsjukdomarna.

Läs mer om systemisk skleros / sklerodermi på NetdoktorPros hemsida

Bli medlem i Reumatikerförbundet!

Som medlem får du tillgång till en gemenskap med andra reumatiker, även de som lever med systemisk skleros. På föreningsmötet eller inloggad på medlemswebben, det finns alltid någon att prata med som förstår hur du har det och kan stötta och ge råd. Du får också 6 nummer av Reumatikervärlden, en prisbelönt tidning full med intressanta artiklar och bra tips.

Bli medlem här!

 

Enkät om systemisk skleros/sklerodermi

Här finner du patientinformation om enkätundersökning kring kostnader och livskvalitet bland personer med ovanliga diagnoser.

50 000 starka skäl att bli medlem

Har du, eller någon du känner, reumatism? I så fall ska du absolut bli medlem i Reumatikerförbundet. Våra medlemmar berättar varför.

Bli medlem!

Ge en gåva som ger hopp

Varje bidrag, litet som stort, är lika välkommet. Och du kan vara säker på att pengarna gör nytta. Läs mer eller välj belopp eller valfri summa.